Ziekte van Kahler (multipel myeloom)
De ziekte van Kahler is een kwaadaardige aandoening die begint in plasmacellen in het beenmerg. De medisch-technische naam van de ziekte van Kahler is multipel myeloom. Het komt vooral voor bij mensen boven de 50 jaar, maar kan ook op jongere leeftijd voorkomen.
In het beenmerg worden alle cellen gevormd die uiteindelijk in het bloed komen. Het beenmerg bevindt zich in het bot. Plasmacellen in het beenmerg zorgen voor de aanmaak van afweerstoffen tegen virussen en bacteriën. Deze afweerstoffen zijn eiwitten die in het bloed gemeten kunnen worden.
Wanneer kanker in de plasmacellen ontstaat, maken de cellen niet-werkende, abnormale eiwitten aan. Dit eiwit heet dan paraproteïne. Soms is het moeilijk deze stoffen in het bloed vast te stellen. Als de resten van paraproteïne als eiwit in de urine terecht komt, noemen we het Bence Jones-eiwit.
De cellen van de ziekte van Kahler bevinden zich voornamelijk in het beenmerg, dus in de botten. Ze zijn vaak niet overal gelijk verdeeld, maar in ‘haarden’. Bij voortschrijden van de ziekte kunnen ook de botten rondom het beenmerg aangetast worden. Soms worden de Kahlercellen ook buiten de botten gevonden, bijvoorbeeld in het longvlies.
Er bestaat een ziektebeeld dat MGUS heet. Hierbij wordt wel een paraproteïne gevonden in het bloed, maar is nog geen sprake is van een multipel myeloom. Per jaar ontwikkelt ongeveer 1 procent van deze patiënten echt de ziekte van Kahler.
Verschijnselen ziekte van Kahler
De ziekte van Kahler uit zich op vijf verschillende manieren. Er bestaan meerdere verschijnselen en ze komen vaak door elkaar voor.
- Een verhoogde bezinking (een bepaalde bloedtest) en soms bloedarmoede. Veel mensen hebben last van moeheid.
- Een verhoogde gevoeligheid voor infecties (geen goedwerkende antistoffen).
- Pijn in de botten en soms spontane botbreuken.
- Verhoogd kalkgehalte in het bloed.
Een kleine groep patiënten heeft een beschadiging van de nieren door het Bence Jones-eiwit.
Onderzoek
Onderzoeken zijn nodig om vast te stellen hoe uitgebreid de ziekte is en hoe agressief deze zich gedraagt. Er bestaan situaties waarin er wél sprake is van de ziekte van Kahler, maar waarin afgewacht kan worden met behandelen.
De standaardonderzoeken worden poliklinisch uitgevoerd.
- Uitgebreid laboratoriumonderzoek van het bloed.
- Röntgenfoto’s van alle botten in het lichaam (een heleboel gewone röntgenfoto’s).
- Onderzoek van de urine; soms wordt hiervoor de urine van een volledig etmaal gespaard en onderzocht.
- Beenmergbiopsie, hierbij wordt onder lokale verdoving uit de bekkenkam wat beenmerg afgenomen en een heel klein stukje bot voor onderzoek.
Daarnaast kunnen andere onderzoeken nodig zijn: CT-scan, MRI-scan en PET-scan worden allemaal wel eens gebruikt bij de analyse van deze ziekte. Als de nieren aangetast zijn, moet er soms ook een stukje van de nier worden weggenomen voor onderzoek (nierbiopsie).
Tijdens de behandeling krijgt u meestal ook onderzoeken, zoals bloed- en urineonderzoek en af en toe een beenmergonderzoek.
Behandeling
Voor de ziekte van Kahler bestaat geen genezing. Wel kan het verloop van de ziekte per patiënt heel erg wisselen. Daardoor is er een zeer wisselende levensverwachting.
Voor de behandeling van de ziekte van Kahler zijn de laatste jaren een aantal nieuwe geneesmiddelen en behandelingsmethodes beschikbaar gekomen. De resultaten van deze behandelingen zijn nog niet helemaal uitgekristalliseerd en daarom worden de behandelingsadviezen regelmatig aangepast.
Problemen op één plek (zoals botpijn) worden vaak behandeld met bestraling (radiotherapie). De ziekte van Kahler is echter een ziekte van het hele lichaam, bijna altijd volgt dan ook een behandeling met medicijnen.
Over het algemeen is de behandeling bij mensen jonger dan 65 jaar wat agressiever dan bij ouderen. Bij patiënten jonger dan 65 jaar wordt meestal begonnen met vier poliklinische kuren met chemotherapie in combinatie met dexamethason of prednison. Dexamethason is een krachtige variant van prednison en heeft een sterk anti-multipel myeloom effect. Tegenwoordig wordt vaak nog een ander middel, bijvoorbeeld thalidomide of bortezomib toegevoegd.
Na deze kuren wordt geprobeerd om stamcellen te oogsten uit het bloed. Ook wordt het actieve deel van de behandeling afgesloten met een intensieve chemotherapiekuur gevolgd door een stamceltransplantatie. Voor de transplantatie is een ziekenhuisopname van enkele weken nodig. Als de behandeling een goed effect heeft gehad, wordt soms met de patiënt gesproken over een stamceltransplantatie met cellen van een donor. Deze behandeling is nog experimenteel.
Bij patiënten ouder dan 65 jaar bestaat de behandeling uit zes tot acht poliklinische kuren met chemotherapie, prednison en een ander middel (bijvoorbeeld thalidomide) allemaal in tabletvorm.
Het effect van de behandelingen wordt steeds gemeten in het bloed en beenmerg. Bij een gunstig resultaat volgt na de eerste behandeling tegenwoordig vaak nog een onderhoudsbehandeling met tabletten of poliklinische infusen.
Als de ziekte van Kahler weer actief wordt, volgt meestal een andere behandeling met infusen of tabletten. Middelen die daarvoor veel gebruikt worden zijn thalidomide, lenalidomide (Revlimid®) en bortezomib (Velcade®).
Naast de behandeling voor de ziekte van Kahler krijgen alle patiënten als onderhoud een medicijn om de botten te beschermen. Dit kan met vierwekelijkse infusen (pamidronaat, APD) of tabletten (clodronaat).
De behandeling van de ziekte van Kahler is in ontwikkeling en kan daardoor sterk verbeteren. De afdeling Hematologie van de Isala klinieken doet mee aan veel landelijke onderzoeken om dat te bewerkstelligen. Het kan heel goed zijn dat u benaderd wordt met de vraag of u deel wilt nemen aan een dergelijk onderzoek.
Wilt u meer weten?
De ziekte van Kahler of multipel myeloom is een complexe ziekte met een wisselend beloop in de tijd en per patiënt. Houdt u er rekening mee dat niet álle informatie op elk moment ook voor u geldt; een aantal zaken komt in uw geval mogelijk nooit aan de orde.