ISALA

Weergave

Om u de beste leesbaarheid te bieden, kunt u hier het lettertype en de achtergrondkleur naar wens aanpassen.

Lettertype


Achtergrond

Hematologische aandoening (PID): H2 Optionele bijlage Chronisch myeloïde leukemie

Patiënten Informatie Dossier

Chronisch myeloïde leukemie (CML) is een kwaadaardige ziekte van het bloed waarbij er teveel witte bloedcellen en soms ook teveel bloedplaatjes in het beenmerg worden gemaakt. Het is nog onbekend wat precies de oorzaak van deze zeldzame ziekte is.

In Nederland wordt jaarlijks bij ongeveer 200 tot 250 patiënten deze vorm van kanker ontdekt, dit komt neer op 14 mensen per miljoen inwoners. De gemiddelde leeftijd ligt rond de 50 tot 60 jaar. CML kan echter ook op jongere leeftijd voorkomen, in zeldzame gevallen zelfs al op kinderleeftijd.

Eerste symptomen

In de beginfase van de ziekte heeft u meestal geen klachten. Er zijn wel teveel witte bloedcellen, maar deze functioneren normaal en zorgen voor de afweer tegen infecties. Ook de bloedplaatjes die betrokken zijn bij de stolling van uw bloed werken meestal normaal.

Als de ziekte verder vordert, kunt u bloedarmoede krijgen doordat de leukemiecellen in het beenmerg de aanmaak van de rode bloedcellen verdringen. De sterke toename van cellen in het beenmerg kan pijn veroorzaken in uw botten. Ook uw milt kan geleidelijk groter worden. Dit kan klachten geven van een zwaar of pijnlijk gevoel linksboven in uw buik. Als het aantal witte bloedcellen blijft toenemen kan het bloed stroperig worden waardoor het niet goed kan stromen in de kleinere bloedvaatjes.

Klachten als benauwdheid, wazig zien, verwardheid of sufheid kunnen hiervan het gevolg zijn. Komt u met deze klachten bij uw huisarts, dan kan door verder onderzoek CML worden ontdekt. Vaak wordt de ziekte echter bij toeval ontdekt bij een keuring of als er voor een andere reden bloed wordt onderzocht.

Ontstaan van CML

Bij alle vormen van CML is in de vroegste stamcel (de moedercel waaruit de bloedcellen gevormd worden) in het beenmerg een fout ontstaan. Twee chromosomen (de nummers 9 en 22) zijn bij de celdeling gebroken en verkeerd aan elkaar geplakt (translocatie), waardoor nieuwe stukjes naast elkaar zijn komen te liggen Het resultaat is een te kort chromosoom 22 en een te lang chromosoom 9.

Door de fout in het chromosoom 22 ontstaat een nieuw stukje in het erfelijke materiaal van deze cellen; het zogenaamde BCR-ABL-gen. Hierdoor wordt er een bepaald eiwit aangemaakt dat de voorlopers van de witte bloedcellen sterk stimuleert, waardoor deze vaker delen en minder gauw dood gaan. Het resultaat is een sterke toename van witte cellen. Dit afwijkende chromosoom is ontdekt door wetenschappers in de Amerikaanse stad Philadelphia; zij noemden het daarom het "Philadelphia-chromosoom".

Deze afwijking ontstaat alleen in bloedcellen en niet in de zaad-of eicellen. CML is dus geen erfelijke ziekte.

Onderzoek en diagnose

Om de diagnose CML te kunnen stellen, ondergaat u bloed- en beenmergonderzoek. Als er sprake is van CML, is bij het bloedonderzoek een verhoogd aantal witte bloedcellen van verschillende rijpheid te zien. Het beenmergonderzoek laat ook deze toename van witte cellen zien. Het beenmerg bevat veel meer cellen dan normaal.

Om de definitieve diagnose CML te stellen is chromosoomonderzoek nodig om het karakteristieke Philadelphia-chromosoom aan te tonen. Naast chromosomenonderzoek kan de chromosoombreuk met het nieuwe eiwit ook met moderne andere technieken vastgesteld worden, de zogenaamde PCR-methode. Ook voor deze test wordt er bloed- en beenmergonderzoek bij u gedaan. Omdat deze techniek zeer gevoelig is, kan er heel precies gemeten worden of er nog zieke cellen in uw lichaam aanwezig zijn. Deze test wordt daarom vooral gebruikt om tijdens de behandeling van CML te onderzoeken of er nog restziekte in uw lichaam aanwezig is.

Tijdige behandeling van CML

De ziekte CML doorloopt een aantal fasen. De eerste jaren is het beeld rustig; deze fase wordt chronische fase CML genoemd. Als bij u CML wordt vastgesteld in de chronische fase wordt er gestart met medicijnen die heel gericht het stofje (een tyrosinekinase) dat wordt gemaakt door het Philadelphiachromosoom remmen. Hierdoor sterven de CML-cellen af . Deze medicijnen, in de vorm van tabletten of capsules, moet u dagelijks slikken. Elke drie maanden wordt u vervolgens gecontroleerd op de polikliniek. Het doel van de behandeling is om zo grondig mogelijk de CML-cellen te vernietigen. Of de behandeling aanslaat, wordt na de eerste drie maanden onderzocht door een nieuw beenmergonderzoek. Tijdens de verdere behandeling wordt de ziekteactiviteit gevolgd met de PCR-methode.

Als de medicatie onvoldoende aanslaat, wordt de medicatiedosis verhoogd of krijgt u een ander medicijn. Gelukkig verdwijnt bij een grote meerderheid van de CML-patiënten vervolgens in de loop van de maanden vrijwel alle ziekteactiviteit. Helaas wordt bij een kleine groep patiënten de ziekte na verloop van tijd weer actiever en reageert niet meer voldoende op de medicatie. Uw arts kan dan in overleg met u besluiten over te gaan tot een SCT (stamceltransplantatie). Hiervoor wordt gebruikgemaakt van stamcellen van een familiedonor of onverwante donor.

Gelukkig geldt voor de meeste patiënten dat CML een chronische ziekte is geworden waarmee dankzij de beschikbare medicijnen goed te leven is.

Behandeling bij late diagnose

De ziekte CML doorloopt een aantal fasen. De eerste jaren is het beeld rustig; deze fase wordt chronische fase CML genoemd. Na ongeveer drie tot vier jaar wordt het beeld onrustiger doordat er in de CML-stamcellen nieuwe afwijkingen bijkomen. Daardoor gaat de ziekte zich meer gedragen richting acute leukemie. Na een overgangsfase van meestal enkele maanden (acceleratiefase) ontstaat de zogenaamde blastencrise, waarbij het beeld sterk doet denken aan dat van acute leukemie.

Wordt bij u CML ontdekt in de acceleratiefase of zelfs al in de blastencrise, dan krijgt u dezelfde behandeling als bij acute leukemie gegeven wordt. Helaas zijn de resultaten veel minder goed dan die bij een nieuw (niet uit CML) ontstane acute leukemie.

Meer informatie

Contact

Heeft u na het lezen van deze informatie nog vragen, dan kunt u terecht bij de regieverpleegkundigen Oncologie. Zij zijn bereikbaar op maandag t/m vrijdag van 08.30 – 17.00 uur op telefoonnummer (038) 424 60 40.

Heeft u binnenkort een afspraak? Dan vindt u tijd en plaats waar u verwacht wordt in uw afspraakbevestiging.​


7 augustus 2014 6550 Nee Ja

Stuur door

Door onderstaande invulvelden in te vullen, stuurt u deze informatie gemakkelijk door.
Aan emailadres*
   
Uw naam Uw emailadres*
   
Bericht