ISALA

Weergave

Om u de beste leesbaarheid te bieden, kunt u hier het lettertype en de achtergrondkleur naar wens aanpassen.

Lettertype


Achtergrond

Hematologische aandoening (PID): H2 Optionele bijlage Myeloproliferatieve aandoeningen

Patiënten Informatie Dossier

Onder myeloproliferatieve aandoeningen vallen drie ziektebeelden, namelijk polycythemia vera, essentiële trombocytose en myelofibrose. Bij deze ziektebeelden worden er in het beenmerg teveel rode bloedcellen, bloedplaatjes, witte bloedcellen of bindweefsel aangemaakt. Vaak is het wel duidelijk welke van de drie aandoeningen het is, maar in sommige gevallen is het onderscheid moeilijk te maken.

Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) betekent letterlijk “ ware (vera) ziekte met een teveel (poly) aan bloedcellen (cytemie)”. Er worden teveel rode bloedcellen aangemaakt, ook wel ongecontroleerde celgroei genoemd. Het is een zeldzame ziekte met in Nederland ongeveer 300 nieuwe patiënten per jaar. Meestal openbaart de ziekte zich rond het 50e levensjaar, maar in principe kan het op elke leeftijd optreden.

Normaal gesproken is er controle over de hoeveelheid aanmaak van nieuwe rode bloedcellen, maar bij PV staat die celaanmaak continu aan door een fout (mutatie) in een bepaald eiwit (Jak-2 genoemd). Vaak zijn er niet alleen teveel rode bloedcellen, maar ook teveel bloedplaatjes en witte bloedcellen.

Verschijnselen

Als u PV heeft, kan het hoge bloedgehalte (hemoglobine, Hb) klachten veroorzaken. Uw bloed is te stroperig geworden waardoor de kans op stolselvorming (trombose) in de bloedvaten toeneemt. Hierdoor loopt u een groter risico op het krijgen van een herseninfarct (beroerte), hartinfarct of bijvoorbeeld een trombosebeen. Andere klachten zijn hoofdpijn, moeite met scherp zien, jeuk (vaak na warm douchen) en pijn in de voeten en vingers. Dit laatste kan gepaard gaan met een rood-paarse verkleuring van de huid. Ook kunnen tintelingen, duizeligheid, vermoeidheid, jicht, rode verkleuring van het gelaat, benauwdheid en in sommige gevallen een verhoogde bloedingsneiging optreden.

Een klein deel van de patiënten met PV ontwikkelt een acute leukemie of krijgt teveel bindweefsel in het beenmerg (myelofibrose)

Onderzoek

Om de diagnose PV te stellen, zal er bij u bloed worden geprikt om de hoogte van de rode bloedcellen (Hb), de bloedplaatjes (trombocyten) en witte bloedcellen (leukocyten) te bepalen. Verder wordt er gekeken naar de eerdergenoemde Jak-2 mutatie. Deze komt bij 97% van de patiënten met PV voor. Daarnaast zal er lichamelijk onderzoek gedaan worden om de grootte van de milt te onderzoeken. Soms wordt er een echo of scan van de buik gemaakt, ook voornamelijk om de miltgrootte te beoordelen. In sommige gevallen is een beenmergpunctie nodig, maar dat is niet altijd zo.

Behandeling

PV kan niet worden genezen, maar de prognose is met de juiste behandeling vrij goed. De behandeling richt zich op het voorkomen van complicaties en het verminderen van klachten. De bedoeling is het Hb-gehalte omlaag te krijgen en de kans op trombose te verkleinen. U krijgt acetylsalicylzuur (ascal) om trombosevorming tegen te gaan. Daarnaast kunt u, om het Hb-gehalte te verlagen, moeten starten met aderlaten waarbij 250-500 ml bloed wordt afgetapt. Dit gebeurt op precies dezelfde manier als bij het donoren van bloed. Vaak wordt dit in het begin wekelijks gedaan en later eens per 1 tot 3 maanden. Meestal is dit echter niet voldoende en krijgt u ook celdodende (cytoreductieve) medicatie. Deze medicatie bestaat uit chemotherapietabletten (hydroxyurea of hydrea) of een ander soort medicatie, bijvoorbeeld in de vorm van injecties. Of nieuwe Jak-2 remmers een gunstige werking hebben bij PV is nog niet duidelijk.

Essentiële trombocytose

Bij essentiële trombocytose (ET) maakt uw beenmerg teveel bloedplaatjes (trombocyten) aan. Dit heet trombocytose. Het is een zeldzame ziekte met ongeveer 250 nieuwe patiënten per jaar in Nederland. Meestal openbaart de ziekte zich tussen het 50e en 60e levensjaar, maar in principe kan de ziekte op elke leeftijd voorkomen.

Normaal gesproken is er controle over de hoeveelheid nieuwe trombocyten die worden aangemaakt, maar bij ET staat die celdeling continu aan. In ongeveer de helft van de gevallen wordt dan ook een fout (mutatie) in een bepaald eiwit (Jak-2 genoemd) gevonden waarbij de celdeling continu ‘aan staat’.

Symptomen

Heeft u ET, dan kunt u als gevolg van teveel trombocyten klachten hebben, maar dit hoeft niet. Klachten kunnen zijn hoofdpijn, tintelingen, pijn in handen of voeten en paarsblauwe verkleuring van de vingers of tenen. Neemt het gehalte aan trombocyten toe, dan neemt ook de kans op het krijgen van een trombose toe. Dit kan zich uiten als een trombosebeen (dik, warm, rood been), herseninfarct of TIA, hartinfarct of longembolie. Soms, voornamelijk als de trombocyten erg hoog worden, is de kans op bloedingen juist wat groter. Dit kan zich uiten in bloedneuzen, bloedend tandvlees, blauwe plekken of hevige menstruatie.

Diagnose

Om de diagnose ET te stellen, prikken we bloed. We kijken naar de hoogte van de trombocyten, de rode bloedcellen (Hb) en de witte bloedlichaampjes (leukocyten). Verder letten we op de eerdergenoemde jak-2 mutatie. Ook moet er beenmergpunctie gedaan worden en soms wordt er nog een echo of scan van de buik gemaakt om te bekijken of de milt vergroot is.

Behandeling

Essentiële trombocytose kan niet worden genezen. Gelukkig is de prognose bij een doeltreffende behandeling vrij goed. De behandeling is gericht op het voorkomen van complicaties, zoals trombose, en het verminderen van klachten.

U krijgt het medicijn acetylsalicylzuur (ascal) om de kans op trombose te verkleinen. Als de trombocyten te hoog worden, zal met een celdodende (cytoreductieve) behandeling gestart worden. Meestal in de vorm van chemotherapietabletten (hydroxyurea of hydrea) of een ander soort medicatie, bijvoorbeeld in de vorm van injecties.

Myelofibrose

Ziektebeeld

Bij myelofibrose maakt uw beenmerg teveel bindweefsel aan. De oorzaak hiervan is een woekering van voorlopercellen van bloedplaatjes (trombocyten), megakaryocyten genaamd. Deze sturen andere cellen in het beenmerg aan tot de productie van bindweefsel.

Myelofibrose is een zeldzame ziekte met ongeveer 150 nieuwe patiënten per jaar in Nederland. Het komt voornamelijk voor op latere leeftijd, tussen het 60e en 70e levensjaar, maar kan op elke leeftijd voorkomen (10% is jonger dan 45 jaar). Myelofibrose kan ontstaan zonder onderliggende andere ziekte, dit heet primaire myelofibrose, maar kan ook voortkomen uit andere aandoeningen zoals polycythemia vera, dan heet het secundaire myelofibrose.

Symptomen

Myelofibrose kan een rustig beloop hebben, zonder al te veel klachten. In het begin zijn vaak de trombocyten verhoogd waardoor er, net zoals bij essentiële trombocytose, een verhoogd trombose risico is. Dit kan zich uiten in bijvoorbeeld een trombosebeen, longembolieën, een hartinfarct of een beroerte. Als u de ziekte in een verder gevorderd stadium hebt, wordt het beenmerg meer ingenomen door bindweefsel. U kunt dan bloedarmoede krijgen: een tekort aan witte bloedlichaampjes (leukocyten) of te weinig trombocyten. U loopt hierdoor een verhoogd risico op infecties en bloedingen.

De milt probeert de aanmaak van bloedcellen vaak over te nemen, waardoor hij te groot wordt. Hij kan zelfs zo groot worden dat patiënten er last van krijgen, bijvoorbeeld een vol gevoel in de buik, of buikpijn. Algemene andere symptomen zijn vermoeidheid, benauwdheid, afvallen, jeuk, koorts en jicht.

Diagnose

Om de diagnose te stellen, wordt uw bloed geprikt. In het beginstadium van de ziekte zijn de trombocyten en de leukocyten vaak verhoogd. In een verder gevorderd stadium zijn in het bloed aanwijzingen voor beenmergverdringing. Onder de microscoop zien we dan zogenaamde ‘traandruppelcellen’. Vaak is er dan ook sprake van bloedarmoede en een tekort aan trombocyten en leukocyten. Is dit bij u het geval, dan volgt er een beenmergpunctie en meestal ook een echo of scan van de buik om naar de miltgrootte te kijken. Ook wordt er onderzoek gedaan naar de jak-2 mutatie, die bij 50% van de patiënten met myelofibrose aanwezig is.

Behandeling

Myelofibrose is alleen te genezen als een stamceltransplantatie van een donor mogelijk is. Is dit niet mogelijk, dan richt de behandeling zich op het verminderen van klachten. Myelofibrose hoeft niet altijd vanaf het begin behandeld te worden. Mochten er wel klachten optreden, bijvoorbeeld door een bloedarmoede, dan kan een bloedtransfusie helpen. Ook kunt u bloedplaatjes toegediend krijgen als deze te laag zijn en er bloedingen optreden.

In het begin van de ziekte, als de leukocyten en trombocyten nog te hoog zijn, kunnen celdodende (cytoreductieve) medicijnen onderdeel van uw behandeling zijn, zoals hydroxyurea (hydrea). Ook beschikken we tegenwoordig over medicijnen die klachten van een te grote milt kunnen verminderen (Ruxolitinib, jak-2 remmer) of, als er teveel klachten zijn van een bloedarmoede, (Lenalidomide). Op dit moment wordt er veel onderzoek gedaan naar andere medicijnen.

Meer informatie

  • De site van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie biedt goede en volledige informatie.
  • De site van de MPN Stichting (myelproliferatieve neoplasieën) biedt informatie over myeloproliferatieve aandoeningen. Daarnaast hebben zij een magazine Magazine Pur Sang met actuele (medische) informatie, ervaringen van lotgenoten en andere nuttige en praktische informatie voor patiënten.

Contact

Heeft u na het lezen van deze informatie nog vragen, dan kunt u terecht bij de regieverpleegkundigen Oncologie. Zij zijn bereikbaar op maandag t/m vrijdag van 08.30 – 17.00 uur op telefoonnummer (038) 424 60 40.

Heeft u binnenkort een afspraak? Dan vindt u tijd en plaats waar u verwacht wordt in uw afspraakbevestiging.


20 mei 2014 6551 Nee Ja

Stuur door

Door onderstaande invulvelden in te vullen, stuurt u deze informatie gemakkelijk door.
Aan emailadres*
   
Uw naam Uw emailadres*
   
Bericht