Contact
  1. 6378-Longfibrose
Punt Coronavirus (COVID-19) Bent u patiënt, begeleider of bezoeker? Hier vindt u belangrijke informatie over uw bezoek aan Isala.

Deze folder gaat over longfibrose. U leest in deze folder wat longfibrose is en hoe deze ziekte wordt behandeld.

Wat is longfibrose?

Bij longfibrose wordt het longweefsel beschadigd door de vorming van bindweefsel (littekens). Dit littekenweefsel gaat niet meer weg. Vaak verdwijnt steeds meer gezond longweefsel. Hierdoor worden de longen stugger en kunnen ze minder goed zuurstof opnemen. U merkt dit doordat u sneller buiten adem bent. Eerst vooral bij inspanning, later ook in rust.

De groep longziekten waarbij fibrose een rol speelt, wordt door artsen ook wel interstitiële longziekten genoemd.

Hoe ontstaat longfibrose?

Bij ongeveer de helft van de mensen met longfibrose kunnen artsen een duidelijke oorzaak voor de ziekte aanwijzen. De bekendste oorzaken zijn:
• Langdurige blootstelling aan bepaalde stoffen op het werk (zoals asbest of stof bij mijn werkers);
• Medicijnen, waaronder chemotherapie (en soms bestraling) bij kanker;
• Ziektes aan het immuunsysteem zoals reumatoïde artritis of systemische sclerose;
• Langdurige blootstelling aan bepaalde organische materialen (bijvoorbeeld duivenmest of vochtig hooi);
• Sarcoïdose, een doorgaans niet levensbedreigende ziekte, waarbij een klein deel van de patiënten longfibrose krijgt;
• Als restverschijnsel na een ernstige infectie;
• Erfelijke belasting; bij een klein deel van de mensen met longfibrose speelt erfelijkheid een rol.

Als de oorzaak van longfibrose niet behandeld of weggenomen kan worden, gaat de longfunctie meestal steeds verder achteruit.

Bij de helft van de mensen met longfibrose kan er geen oorzaak gevonden worden. Dit worden Idiopathische vormen van longfibrose genoemd (IPF). 'Idiopathisch' staat voor 'zonder bekende oorzaak'.

Hoe verloopt de ziekte?

De meest voorkomende klachten zijn:

• kortademig zijn, vooral bij inspanning, later ook in rust;
• droge hoest;
• vermoeidheid;
• geen energie hebben.

Het verloop van longfibrose is moeilijk te voorspellen. Dit verschilt per persoon en per vorm van de ziekte. Maar bij vrijwel iedereen zorgt longfibrose voor achteruitgang. Soms snel, soms geleidelijk. Longfibrose is een chronische ziekte die niet te genezen is. De schade aan de longen door de littekens is blijvend.
Daarnaast kunnen ook concentratiestoornissen, hoofdpijn en depressieve gevoelens optreden. Sommige patiënten hebben een abnormale vorm van de vingernagels (horlogeglasnagels) en een verdikking van de vingertoppen (trommelstokvingers).

Welke onderzoeken worden er gedaan?

De longarts onderzoekt wat de oorzaak is van uw longfibrose en welk type longfibrose u heeft. De belangrijkste onderzoeken zijn:
• Longfunctieonderzoek;
• CT-scan;
• Bronchoscopie;
• ECG, hartfilmpje;
• Laboratoriumonderzoek.

Ook ontvangt u een uitgebreide vragenlijst. Deze vragenlijst helpt de longarts ook om de oorzaak te achterhalen en een behandeling in te zetten.

Behandeling en begeleiding

Heeft u longfibrose door een onderliggende ziekte?

Heeft u longfibrose als gevolg van reuma, systeemsclerose of een andere ziekte? Dan zal de longarts samen met andere betrokken specialisten eerst deze ziekte behandelen.

Weet u wat bij u de oorzaak is van de longfibrose?

Weet u hoe het komt dat u longfibrose heeft? Dan is het heel belangrijk dat u blootstelling aan de veroorzaker zoveel mogelijk voorkomt. Het kan om prikkels gaan die u inademt, of bepaalde medicijnen waar u overgevoelig voor bent.

Welke medicijnen zijn er bij longfibrose?

Er bestaat geen medicijn om de fibrose te genezen. Er zijn wel medicijnen die de toename van bindweefsel in uw longen afremmen en daarmee ook de achteruitgang. Deze medicijnen heten Pirfenidone en Nintedanib.
Als uw longarts denkt dat fibroseremmers u kunnen helpen, dan bespreekt de longarts dit met het longfibrosebehandelteam van het Erasmus centrum. Dit is het expertisecentrum voor Interstitiële Longziekten in Rotterdam. Isala is een behandelcentrum en houdt zich bezig met diagnostiek en behandeling.
De longarts bespreekt met u de diagnose en het behandelplan. De verpleegkundig specialist geeft u daarna nog een uitgebreidere uitleg over de diagnose en het behandelplan. Ook legt de verpleegkundig specialist u uit hoe u kunt starten met een fibroseremmer.

Vaccinaties

Vaccinaties tegen griep, pneumokokken en Covid-19 kunnen u helpen om uw longen te beschermen. Deze vaccinaties verlopen via uw huisarts.

Kunnen fysiotherapie of longrevalidatie helpen?

Door de klachten die horen bij longfibrose kunt u minder gaan bewegen. Hierdoor kunnen zowel uw conditie als uw spierkracht afnemen. Als de longfibrose erger wordt, kan training niet voorkomen dat u zich steeds minder goed kan inspannen Maar trainen kan de achteruitgang wél afremmen. Waardoor u zo lang mogelijk zelfstandig de dingen in uw dagelijks leven kan blijven doen. Uw longarts of verpleegkundig specialist kan u doorverwijzen naar een fysiotherapeut. Ook kan hij of zij u zo nodig aanmelden voor de poliklinische longrevalidatie van Isala.

Regelmatige controle

Bij alle vormen van longfibrose is het belangrijk om het verloop van de ziekte goed in de gaten te houden. Hiervoor is een regelmatige controle door de behandelend longarts en verpleegkundig specialist nodig. Zo kunnen zij uw behandeling als dat nodig is op tijd aanpassen. Ook kunnen zij dan op tijd signaleren of uw longen nog wel voldoende zuurstof opnemen. Als dat niet het geval is, kunt u zuurstof voorgeschreven krijgen.
Als de longen zo beschadigd zijn dat medicijnen en zuurstof onvoldoende helpen, kan longtransplantatie een laatste mogelijkheid zijn. Als dat bij u het geval is, bespreekt uw behandelend arts dit uitgebreid met u.

Gesprek over de kwaliteit van leven

Longfibrose heeft invloed op de kwaliteit van uw leven. De verpleegkundig specialist zal samen met de longarts met u in gesprek gaan over wat het begrip ‘kwaliteit van leven’ voor u inhoudt. Samen praten over wat u belangrijk vind. Wat zijn uw wensen en grenzen met betrekking tot het ziektebeloop en de behandeling? Onderwerpen als doelen en voorkeuren rondom de laatste levensfase (palliatieve zorg) komen aan bod. Zodat u en uw naasten, maar ook uw zorgverleners goed zijn voorbereid als deze fase aanbreekt.

Longfibrose patiëntenvereniging

De longfibrose patiëntenvereniging is een betrokken vereniging voor patiënten en familie of naasten. Op hun website vindt u veel informatie. Lees ook de folder die u ontvangt op de polikliniek.

Wetenschappelijk onderzoek

Er is nog veel wetenschappelijk onderzoek nodig om te komen tot een goede behandeling van longfibrose. De afdeling Longgeneeskunde van Isala werkt mee met klinisch-wetenschappelijk onderzoek naar longfibrose. Uw longarts of verpleegkundig specialist kan u vragen of u wilt meedoen aan een wetenschappelijk onderzoek. Dit is altijd geheel vrijblijvend en uw eigen keuze.

Contact

Heeft u nog vragen, dan kunt u bellen naar:

Longgeneeskunde
088 624 24 56 (bereikbaar van maandag tot en met vrijdag van 8.30 tot 17.00 uur)

 

Laatst gewijzigd 2 augustus 2022 / 6378