Bijnierschorsinsufficiëntie Bijnierschorsinsufficiëntie

De bijnieren werken los van de nieren en staan onder controle van de hypofyse. De hypofyse is een kleine endocriene klier ter grootte van een erwt die aan de onderzijde van de hersenen ligt. In normale omstandigheden zijn de hypofyse en bijnieren volledig in balans.

Iedere bijnier bestaat uit twee delen:

• bijnierschors (cortex);
• bijniermerg (medulla).

De bijnierschorshormonen cortisol en aldosteron spelen een rol bij onder andere de suikerstofwisseling, afweerreacties, stressreacties, waterhuishouding en de zouthuishouding.
De bijnierschors maakt daarnaast ook androgenen aan. Deze hormonen bevorderen de de ontwikkeling van mannelijke secundaire geslachtkenmerken (zoals lichaamsbeharing, stemverlaging, spieropbouw, volgroeien penis en testikels).

Het bijniermerg produceert adrenaline, noradrenaline en dopamine, ook wel cathecholamines genoemd.

Vormen

We maken onderscheid in:

• primaire bijnierschorsinsufficiëntie;
  Ook wel de ziekte van Addison genoemd, die ontstaat in de bijnierschors. Dit betekent dat er sprake is van een toestand waarin de bijnierschors onvoldoende functioneert als gevolg van een aandoening gelegen in de bijnierschors zelf (primair). Bij deze vorm maakt uw bijnier meestal ook te weinig van het zoutvasthoudend hormoon aldosteron.
• secundaire bijnierschorsinsufficiëntie;
  Deze vorm komt vaker voor. Hierbij is de bijnier zelf in principe niet ziek, maar ligt de oorzaak buiten de bijnierschors. De hypofyse (een hormoonklier in het hoofd) produceert een hormoon dat zorgt dat de bijnier goed functioneert. Maakt de hypofyse te weinig van het hormoon om de bijnier te stimuleren, dan ontstaat secundaire bijnierschorsinsufficiëntie. Meestal komt dat door een tumor in de hypofyse. Maar secundaire bijnierschorsinsufficiëntie kan ook het gevolg zijn van medicijngebruik.
• tertiaire bijnierschorsinsufficiëntie;
  Hier ligt de oorzaak van de falende bijnierschors in het (langdurig) gebruik van corticosteroïden (bijvoorbeeld bij met corticosteroïd behandelde reuma of COPD/astma).

Oorzaken

De meest voorkomende oorzaak (90%) van bijnierinsufficientie is een auto-immuunziekte. Bij een dergelijke aandoening wordt de bijnierschors door het eigen immuunsysteem uitgeschakeld of vernietigd. Vroeger werd deze aandoening vaak veroorzaakt door tuberculose.

Zeer zeldzame oorzaken zijn:

• stapelingsziekten;
• genetische afwijkingen;
• vasculaire accidenten van de bijnier (bloeding of infarct);
• metastasen in beide bijnieren.

Klachten

De klachten en verschijnselen van bijnierschorsinsufficiëntie ontstaan vaak geleidelijk in de loop van maanden of zelfs jaren. Veel voorkomend zijn:

• ernstige moeheid;
• (spier-) zwakte;
• gebrek aan eetlust;
• gewichtsverlies;
• misselijkheid, braken;
• buikpijn, diarree;
• duizeligheid, lage bloeddruk (orthostatische hypotensie);
• psychische symptomen, bijvoorbeeld depressie.

Daarnaast wordt primaire bijnierschorsinsufficiëntie gekenmerkt door:

• hyperpigmentatie van huid en slijmvliezen (intens bruine kleur van de huid);
• zouthonger (sterke behoefte aan zout door overmatig zoutverlies).

Diagnose

De diagnose wordt gesteld met behulp van laboratoriumonderzoek van urine en bloed waaronder een ACTH-test.

Behandeling

Bijnierschorsinsufficiëntie wordt met medicijnen behandeld met hormoontabletten. De hormonen in de tabletten vervangen de hormonen die de bijnierschors niet meer zelf produceert (substitutietherapie).

Bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie krijgt u hormoontabletten:

Ter vervanging van cortisol:

• hydrocortison (lijkt het meest op het natuurlijke cortisol); of
• cortisonacetaat: wordt na opname in het lichaam eerst omgezet in cortisol.

Gewoonlijk krijgt u hydrocortison in 2 of 3 doses. De hoogste dosis krijgt u 's ochtends. Het doel is om het natuurlijke cortisolritme zoveel mogelijk na te bootsen

Ter vervanging van aldosteron:

• fludrocortison: de werking komt sterk overeen met die van het bijnierschorshormoon aldosteron.

Bij secundaire bijnierschorsinsufficiëntie krijgt u hormoontabletten waarbij alleen het cortisol wordt vervangen, dus hydrocortison of cortisonacetaat.

Als de diagnose niet op tijd gesteld wordt, kan een levensbedreigende situatie ontstaan: de Addisoncrisis.

Addisoncrisis

Een Addisonscrisis wordt veroorzaakt door een ernstig tekort aan cortisol, meestal in combinatie met ziekte. Het begint met bovengenoemde symptomen en kan, als het niet behandeld wordt, leiden tot flauwvallen, bewustzijnsverlies en coma.
Het is daarom van groot belang dat u goed weet wat u moet doen om deze situatie te voorkomen. Meer informatie hierover leest u in de patiëntenfolder 'Stressinstructie hydrocortison ter voorkoming van Addisoncrisis'.

Als patiënt kunt u leren zelf de dosis glucocorticoïden aan te passen. Ook kunt u leren uzelf een injectie te geven met solucortef. Een verpleegkundig consulent kan u individueel instructie geven of u kunt hiervoor groepseducatie volgen.
Via de Bijniervereniging (NVACP) zijn een noodkit en SOS-materiaal te verkrijgen.

Meer informatie

Meer informatie over bijnierschorsinsufficientie vindt u op de website van Bijniernet: www.bijniernet.nl en de website van de bijnierstichting NVACP.

Contact

Heeft u nog vragen, dan kunt u bellen met de locatie waar u onder behandeling bent:

Zwolle, Kampen en Heerde

Interne geneeskunde, Endocrinologie
088 624 33 50 (bereikbaar van maandag tot en met vrijdag van 8.30 tot 17.00 uur)

Meppel en Steenwijk

Interne geneeskunde, Endocrinologie
088 624 45 45 (bereikbaar van maandag tot en met vrijdag van 8.30 tot 17.00 uur)

Kunt u niet komen? Laat het ons snel weten, dan maken wij een nieuwe afspraak.